Les maladies des prions dans l’être humain en Uruguay: enregistrement des 25 dernières années

maladie prion dans l’être humain en Uruguay: enregistrement des 25 dernières années

Sara Lewin * Abayubá Perna †, Ronald Salamano ‡, Carlos Ketzoian§, Daniel Salinas¶, María Mirta Rodríguez ††, Graciela Tomorrow ‡‡

Chaise de neurologie, sections de neuroinfectologie et NeuRepidémiologie, Institut de neurologie, Faculté de la Faculté de Médecine, Université de la République. Uruguay

Résumé

Introduction: Les maladies des prions sont des maladies dégénératives du système nerveux central du cours progressiste et un résultat fatal a présenté de longues périodes d’incubation avant de se manifester aujourd’hui l’intérêt scientifique de manière clinique, car ils répondent à un modèle d’auto-relief protéine sans intervention d’acide nucléique. Ils ont également un caractère simultané de l’apparence sporadique, héréditaire et infectante. L’émergence d’une encéphalopathie bovine spongiforme et de ses conséquences dans l’être humain, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob, souligne la nécessité d’un contrôle épidémiologique strict sur le sujet.

Objectif: décrire la réalité de ces maladies dans Uruguay Entre 1984 et 2009 Inclusive.

Matériel et méthode: Un examen descriptif et rétrospectif des cas cliniques de la maladie de prion diagnostiquée dans notre pays a été effectué.

résultats: 42 cas La maladie de Creutzfeldt-Jakob a été identifiée en Uruguay (8 formes héréditaires et 34 formes sporadiques). Le taux global d’incidence estimé était de 0,7 cas par million d’habitants par an, compte tenu des formes probables et définitives.

Conclusions: Dans ce travail, les cas sporadiques et familiaux de Creutzfeldt-Jacob ont été exclusivement détectés, aucun cas n’a pas été détectée liée à la variante liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine ni à d’autres types de maladies de prions qui affectent les êtres humains.

Compte tenu des caractéristiques de la maladie et de la répartition des neurologues dans tout le pays, il est possible de Faites une surveillance et une surveillance épidémiologique assez stricte de ces maladies dans notre environnement.

Mots-clés: maladies par prion

Syndrome Creutzfeldt-Jakob

Uruguay

Mots-clés: maladies prions

Syndrome Creutzfeldt-Jakob

Uruguay

* Section de la neuroinfectologie, Institut de neurologie, hôpital des cliniques, Faculté de médecine, Université de la République. Uruguay.

† Professeur adjoint de neurologie. NeurooInfectology et NeuréePidémiologie Section, Institut de neurologie, hôpital des cliniques, Faculté de médecine, Université de la République. Uruguay.

‡ Professeur de la présidente de la neurologie, Section de la neuroinfectologie, Institut de neurologie, Hôpital des cliniques, Faculté de médecine, Université de la République. Uruguay.

§ Professeur d’agrégats de méthodes quantitatives, Section de NeuReupidémiologie, Institut de neurologie, Hôpital des cliniques, Faculté de médecine, Université de la République. Uruguay.

¶ Neurologue. Uruguay.

†† Professeur du département de génétique, section neurogénétique, Institut de neurologie, hôpital des cliniques, Faculté de médecine, Université de la République. Uruguay.

‡ ‡ Professeur agrégé du département de neuropathologie, Institut de neurologie, hôpital des cliniques, Faculté de médecine, Université de la République. Uruguay.

Correspondance: Dr. Sara Lewin. Humberto 1º 4096 à part. 305, CP 11400, Montevideo, Uruguay.

Email: [email protected]

reçu: 7/11/11

accepté: 9/3/12

Conflit d’intérêt: les auteurs de cet article déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts.

Introduction

prion et d’encéphalopathies spongiformes transmissibles sont des maladies de maladie dégénérative du système nerveux central (SNC) progressive Cours et résultat fatal qui ont de longues périodes d’incubation avant de se manifester cliniquement. Au cours de cette période de silence clinique, il n’est pas possible de les détecter avec les tests biologiques qui existent à l’époque.

La dégénérescence SNC implique des changements spongiformes (Spongiform par l’apparence qu’ils présentent dans l’anatomie pathologique) impliquant le cortex Cérébral, les ganglions lymphatiques basaux et le cervelet, avec un réservoir de matériau amyloïde, constitué par la protéine de prion.

Sa dénomination vise à indiquer l’accumulation d’une protéine anormale comme agent de causalité de ces encéphalopathies, le Prion (agent infectieux de protéinacée), qui a un effet neurotoxique puissant, ne déclenche pas une réponse immunitaire ou inflammatoire dans l’hôte (1).

Cette protéine anormale (PRPSC) rassemble une série de singularités.La première est qu’elle s’avère une variation de conformation d’une protéine normale (PRPC) trouvée dans la membrane cellulaire des neurones et d’autres types de cellules, d’action pour le moment incertain de la physiologie cellulaire. Cette protéine qui est codée dans un général (PRNP) du bras court du chromosome 20, est une glycoprotéine ayant une configuration alpha-hélice. Le prion a la même constitution d’acides aminés (structure primaire) que la protéine normale, mais adopte une structure secondaire de type bêta-type, ce qui facilite le pliage et l’accumulation (2).

Cette variation de conformation le donne à prion la qualité. d’être hautement insoluble et résistant à la digestion de protéase (3).

Il est présumé que le contact de ces deux formes (alpha et bêta) faciliterait la transformation de la protéine normale en anormal. N’ayant pas été détecté au moment de l’existence de matières nucléaires (acide désoxyribonucléique ou acide ribonucléique) dans le processus de synthèse du prion.

Le second unicité à mettre en évidence est que ladite protéine a une personnalité infectante soit à travers des substances contaminées en contact avec le cerveau (implants du Duramader, des greffes de cornée, une électroencéphalographie avec des électrodes profondes), le traitement parentérale de substitution avec une hormone de croissance et des gonadotropines hypophysaires, proviennent d’étendements de cadavres ou de l’ingestion de produits à base de viande contaminés du porteur de bétail de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) et qui produisent la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (VCJ) (4).

Le tiers des singularités font référence à la nature héréditaire de ces conditions, il y a en fait mutations dans le gène PRNP qui produisent ces maladies (5).

Les maladies prions ne sont pas exclusives à l’homme, différent Les espèces ont des espèces (tremblante dans les moutons, l’ESB ou la vache folle mal, la maladie de la ficelle de la casse-brise, l’encéphalopathie transmissible, l’encéphalopathie félin, l’encéphalopathie spongiforme animale en captivité), étant très probable que certaines de ces maladies sont une conséquence des interspécifiques de contamination (6).

Les maladies des prions dans l’être humain sont classées comme suit:

a) des maladies Priorum acquis

– Kuru

– Creutzfeldt -Jakob Iatrogenic Maladie

– Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

B) Maladie de la prion sporadique

– Maladie Creutzfeldt-Jakob (ECJ) Sporadic

c) Maladies à prions héréditaires

– Maladie héréditaire Creutzfeldt-Jakob

– Maladie de Gerstmann-Straüssler-Scheker

– Insomnie fatale et sporadique

ECJ sporadique est le plus fréquent, il constitue 85% des cas connus, il Jan une incidence régulière dans tout le monde de 0,5 à 1,5 cas par million par an, apparaissant plus de 50 à 70 ans. Son origine est inconnu.

Il s’agit d’une démence myoclonique rapide progressive qui ajoute une pyramide, une extrapyramidale, tonique, cérébelleuse, etc., et qui conduit inéluctablement à la mort en quelques mois. Le patient peut présenter à un moment donné son évolution un électroencéphalogramme typique de la maladie (complexes périodiques triphasés, 0,5-2 C / SEC) et une étude de protéines 14-3-3 dans la protéine liquide Raquido (LCR) (protéine de dégradation neuronale) positive. La résonance magnétique (IRM) revêt une grande importance dans le diagnostic étant ses conclusions assez spécifiques; Il peut montrer une augmentation du signal de la séquence T2, de la touche de flair et surtout la diffusion dans la zone de ganglio-basal ainsi que dans le cortex cérébral. Sa sensibilité a été comparée à celle de l’anatomie pathologique. Cependant, ce n’est pas encore un critère de diagnostic accepté par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (7-10).

La CJE iatrogénique a été décrite dans le passé par rapport à la contamination matérielle en contact avec le cerveau comme décrit En tant qu’administration de la croissance hormonone et de gonadotropines humaines comme substitution thérapeutique.

L’ECJ héréditaire représente 13% à15% des maladies des prions dans l’être humain; Il y a plus de 25 mutations connues, toutes dans le gène PRNP du bras court du chromosome 20. Il s’agit d’un héritage autosomique dominant, monogénique et incomplète de pénétration. Habituellement, les débuts de la maladie se font au plus tôt de l’âge et le cours de l’encéphalopathie est plus long (1.11).

Le VCJ a été détecté en 1996, après l’épidémie EEB produite au Royaume-Uni au cours des années précédentes. . Il se caractérise par l’affectation des jeunes, commence par des démonstrations psychiatriques qui cèdent la place à des symptômes sensibles irritants (paresthésies, douleurs), altérations autonomes, puis démence. Le cours est plus lent que la CEJ classique.L’IRM montre une augmentation du signal du noyau neutre de la séquence T2, de la touche et de la diffusion de T2. Du point de vue anátomo-pathologique, il forme des images dans une microscopie optique appelée « plaques de florida » (11). En août 2011, 219 cas de VCJ (Royaume-Uni, France, Irlande, Italie, États-Unis, Canada, Arabie saoudite, Japon, Hollande, Portugal, Espagne et Taïwan, ont été décrits comme août 2011) (12). / P>

La maladie de Gerstmann-Straüssker-Scheinker (GSS) est une maladie héréditaire qui affecte généralement les jeunes. Les symptômes et les signes cérébelleux prédominent qui donnent ensuite une image démission. La maladie peut être prolongée pendant plusieurs années. L’anatomie pathologique montre l’accumulation de plaques amyloïdes dans le cervelet à côté de la dégénérescence spongiforme (11).

L’insomnie fatale fatale et sporadique est une entité extrêmement rare, caractérisée par des difficultés progressives dans la réconciliation du sommeil, produisant un Incourcissant l’insomnie, puis agréger les symptômes sensibles irritants, les altérations autonomes et ensuite la démence (13,14).

Enfin, le Kuru, une maladie exclusive de la tribu avant de la Papouasie-Nouvelle-Guinée, qui a été principalement gérée par CERBELLAR Symptômes, avec une démence supplémentaire, et qui a été soutenu par des pratiques rituelles d’anthropophagie (15). Bien qu’il ait été présumé disparu, des cas récemment ont été décrits avec une latence de plusieurs décennies jusqu’à l’apparition des symptômes, qui suggèrent la possibilité de l’existence de formes de latence très longues également pour VCJ (16).

Uruguay Il existe une commission de surveillance des maladies des prions chez l’animal et l’homme créé en 1999 dans l’orbite du ministère de la Santé publique (MSP) et du Ministère du bétail, de l’agriculture et de la pêche, également intégré par l’Institut de neurologie de l’Université de la République. Les maladies primordiales chez l’homme sont plainte obligatoire devant le MSP depuis 1997. Décret 64/004 a ratifié ladite obligation (17).

Dans ce travail, la réalité épidémiologique de ces maladies en Uruguay ainsi que son principal clinique et Caractéristiques paracliniques.

matériau et méthode

Une étude de cohorte rétroprotoprospective des cas cliniques de la maladie de prion diagnostiquée dans notre pays a été réalisée au cours de la période 1984-2009 inclusive. La collecte de cas a été réalisée en collectant des informations de neurologues, de neurophysiologistes, de généticiens, de certificats de décès fournis par la Division de l’épidémiologie du MSP, des études LCR pour les protéines 14-3-3 effectuées dans notre environnement et à l’extérieur.

Les critères de diagnostic définis par l’OMS (annexe 1) (18) ont été utilisés (18).

pour la collecte de données, une forme spécialement conçue, modification du centre de surveillance Epidémiologique en CEJ de l’Argentine (19 ). Ce formulaire a été achevé avec le neurologue traitant, examinant l’histoire clinique et de nombreuses opportunités grâce à l’examen clinique direct par certains membres de l’équipe de recherche.

concernant l’analyse statistique, le programme SPSS a été utilisé (version 17.0 ). Pour l’analyse descriptive, ils ont été utilisés comme mesures sommaires: a) pour les variables de support continues, la norme, la déviation moyenne; b) Pour les proportions de variables catégoriques.

pour une analyse comparative, selon: a) Type et quantité de variables à comparer, YB) Nombre de troupes et de groupes A Comparez les tests suivants: T Test (Test paramétrique ) et le test carré de Chi ou le test de pêcheur (selon les troupes théoriques, les tests non paramétriques).

pour l’analyse de survie, la méthode Kaplan-Meier et le test de journal ont été utilisés au rang; Compte tenu du nombre raret de formes familiales, les deux mutations ont été considérées ensemble.

Des tests statistiques ont été effectués avec un niveau de signification de 95% (Risque alpha = 0,05).

résultats

>

42 cas d’ECJ ont été identifiés en Uruguay dans la période susmentionnée.

La source des données a été créée fondamentalement par des neurologues, des neurophysiologistes et de la division épidémiologie du MSP.

En ce qui concerne les sources d’origine des cas cliniques, 55% correspondaient à des établissements de soins de santé collectifs (IAMC, sous-secteur privé); 40% des institutions d’assistance publique (hôpitaux du MSP, hôpital des cliniques, hôpital militaire et hôpital de police), tandis que à 5%, aucune donnée n’a été fournie sur l’origine des patients.

La littérature a été examinée nationale non ne trouver aucun cas décrit avec une maladie de choix jusqu’à la fin de 2009; Dans la littérature internationale, l’existence d’une famille uruguayenne avec ECJ a été décrite avec une nouvelle mutation.

20 cas masculins ont été enregistrés et 22 cas de femmes, correspondant à 47,6% et 52, 4%, respectivement de l’échantillon.

Pour la CJCE totale, la distribution par période (en 1997, la plainte obligatoire de la maladie a commencé), compte tenu de toutes les catégories de diagnostic, pour la période 1984-1996, 11 cas ont été capturés (moyenne annuelle: 1 ) et pour la période 1997-2009 31 cas ont été capturés (moyenne annuelle: 2.4).

Ne prenant que les formes sporadiques au cours de la première période, il y avait huit cas (moyenne annuelle: 0,73) et dans la seconde, 26 cas (moyenne annuelle: 2).

Le taux d’incidence mondial estimé (considérant que des formes probables et définitives) de 1997 à 2009 à Uruguay était de 0,7 cas pour 1 000 000 habitants par an.

Le taux d’incidence de la forme sporadique (considérant que des formes probables et définitives) de 1997 à 2009 à Uruguay était de 0,64 cas pour 1 000 000 habitants par an.

en ce qui concerne les formes de la CEJ, 34 (81 %) Les cas d’ECJ sporadique (81%) et 8 cas (19%) d’ECJ héréditaire (Figure 1) ont été comptabilisés.

D’autres formes de maladies des prions n’ont pas été trouvées dans notre travail.

En ce qui concerne la répartition de l’âge, la forme héréditaire de la CJCE avait une moyenne de 28,6 ans (DS 13,1 ans) Dans son apparition pour la mutation G114V et 65,7 ans (DS 2,5 ans) pour la mutation E200K; Tandis que pour l’ECJ sporadique, il était en moyenne de 61,6 ans à son âge d’appellation, avec une DS de 2,5 ans.

La différence d’âge de la présentation entre les formes sporadiques et héréditaires qu’elle était importante de la statistique point de vue (p > 0,0001, test ANOVA) (Figure 2).

pour le sexe masculin L’âge moyen de la présentation d’ECJ Sporadic était de 61,7 ans (DS 14.1), tandis que pour le sexe féminin, la présentation moyenne était de 61, 4 ans (DS 9.9).

Non statistiquement significatif des différences ont été trouvées entre les âges des deux sexes.

En ce qui concerne les niveaux de confirmation de diagnostic, nous vous référerons exclusivement aux cas d’ECJ sporadique (étant donné que les cas correspondant aux MCJ héréditaires sont scellés leurs diagnostics au moyen de études anatomiques-pathologiques et génétiques); Parmi les 34 cas enregistrés, deux cas (5,9%) correspondaient à la CJCE avec des critères définitifs, 28 cas (82,4%) à des formes probables et de 4 cas (11,8%) à des formes éventuelles (Figure 3).

concernant l’analyse de survie, les formes sporadiques ont présenté une survie significativement plus faible en ce qui concerne les formes familiales (survie médiane 2 mois contre 12 mois, respectivement).

Pour cette analyse, les deux formes familiales (survie médiane pour G114V, 24 mois et pour E200K, 11 mois) (Figure 4).

présentation clinique

Nous soulignons les symptômes et les syndromes les plus fréquents trouvés dans notre série de patients, y compris dans cette analyse descriptives uniquement des formes sporadiques.

Le plus Les symptômes fréquents et les signes étaient les suivants: progression rapide (100%) démence, signes extrapyramides (94%), myoclonies (94%), signes pyramides (76%), signe OS Cerebellos (53%), mutisme akheétique (58%) et altérations visuelles (15%).

Paraclinic

EEG

90% des patients qu’ils étaient fait un ou plusieurs EEG pendant l’évolution étant toutes pathologiques.

de ces, 45% ont présenté des complexes périodiques (EEG typiques), le reste présenté des altérations atypiques (diffuse lentement) (figures 5 et 6).

Tant aux formes de famille: les patients atteints de la mutation G114V ont montré des complexes périodiques et des patients présentant des complexes périodiques de mutation E200K ont été trouvés dans une.

protéine 14-3-3

dans des formes sporadiques La recherche de celles-ci a été effectuée de 52,4% des patients étant positifs dans 91% des cas.

in Formulaires familiaux Il n’a été réalisé que chez un patient des trois avec une mutation E200K et était négatif, a été réalisé sur un patient avec la mutation G114V et était également négatif.

Enterfalic RM

a été faite à 20% des patients C’est et de ceux-ci, 57% ont présenté des résultats compatibles avec la CEJ (Figure 7).

Discussion

Pratiquement toutes les données présentées dans ce travail ont été apportées par des neurologues, des neurophysiologistes et des neuropathologues. Compte tenu des caractéristiques de la maladie et de la répartition des neurologues dans tout le pays, il est possible de faire un soulagement et une surveillance épidémiologique assez stricte de ces maladies dans notre environnement, en particulier en ce qui concerne le diagnostic de la CEJP éventuelle et probable sporadique.Il n’y a aucune possibilité de diagnostic définitif jusqu’à ce qu’il n’y ait pas encore dans notre pays, des laboratoires de pathologie qui respectent les mesures de biosécurité strictes requises; Les cas diagnostiqués en finale étaient une conséquence de la réalisation de la biopsie cérébrale contre des patients diagnostiques différentiels potentiellement traités.

Il n’y avait pas de différences significatives concernant le sexe de celles touchées chez les 42 patients détectés, la prévalence étant Égal pour les sexes masculins et féminins comme indiqué par la littérature internationale (20,21).

Un indice de diagnostic supérieur pour la période 1995-2009 a été observé par rapport à la décennie précédente. Cette disparité correspond parfaitement à une augmentation du diagnostic plutôt qu’une augmentation de l’incidence de la maladie. Cela coïncide avec l’apparition de VCJ détectée au Royaume-Uni, qui vulgarisait les maladies de prions, atteignant que la communauté médicale et neurologique a prêté une plus grande attention et une plus grande attention dans le diagnostic de ces maladies.

L’incidence annuelle de New Creutzfeldt -JAKOB Les cas de maladie étaient de 0,7 cas par an par million d’habitants, comparables à la fréquence trouvée dans le monde entier (qui varie entre 0,5 et 1,5 nouveau cas par an par million d’habitants) (7,21,22).

Les cas détectés comprennent des formes sporadiques et familiales; Nous soulignons qu’il n’existait aucun cas iatrogénique ni la variante.

Nous trouvons dans notre série une forte proportion de cas familiaux de 19,4%, les 80,6% restants correspondaient à des cas sporadiques; Cette distribution est différente de celle trouvée dans d’autres séries où la fréquence des cas familiaux est inférieure à 10% à 15%. Quoi qu’il en soit, compte tenu du nombre effrayant de nos patients, nous ne pouvons pas tirer de conclusions importantes.

La moyenne de l’âge de présentation pour les cas sporadiques était de 61,6 ans avec une DS de 2,5, ce qui est similaire à l’âge moyen de Présentation de cette pathologie dans la littérature consultée, soit 61 ans. L’âge moyen de la présentation des cas de famille était plus faible pour la mutation G114V (28,6 ans) et similaire à Sporadic dans le cas de la mutation E200K (65,7 ans, coïncidant avec la littérature) (21,22).

Nous soulignons que la mutation G114V était à l’époque une mutation sans précédent et reconnue pour la première fois dans une famille uruguayenne, qui signifiait la publication dans un magazine international (23).

dans la sécurité du diagnostic , déterminé selon les critères de l’OMS, nous constatons que chez la plupart des patients (82%), le diagnostic était probable, cela s’approche de 90% au diagnostic de la certitude (24).

Dans notre série, nous avons eu un faible pourcentage des diagnostics définitifs (6%), étant donné que l’anatomie pathologique n’a été réalisée que chez les patients dans lesquels le diagnostic de la maladie des prions n’était pas soupçonné.

Ajout des cas probables et définitifs Nous obtenons que 88% de notre Les patients avaient une certitude de diagnostic élevée (7,22,24).

le com La pararée des courbes de soutien des cas familiaux (12 mois) et de Sporadiques (2 mois) étaient statistiquement significatives (p = 0,0001), qui est attendue étant donné que la forme familiale est caractérisée par une survie beaucoup plus longue que les formes sporadiques.

La médiane de la survie des cas sporadiques était plus courte que celle décrite dans d’autres séries qui incluent un plus grand nombre de patients dans lesquels la médiane est de cinq mois (7, 20,21).

formes cliniques de présentation et d’évolution étaient similaires à ceux décrits dans d’autres séries (25-27).

de l’analyse des études paracliniques menées à nos patients, nous constatons qu’ils étaient un diagnostic de haute performance ce qui suit.

EEG: il a été effectué chez la plupart des patients (90%) mais non surveillés; Au sein de ceux-ci, nous constatons que 45% ont présenté une disposition typique, le reste présentait des modifications non spécifiques. Nous soulignons qu’aucun patient à qui cette étude a été effectué a présenté une disposition normale.

protéine 14-3-3: 52,4% des patients ont été réalisés, au sein de ceux-ci, nous constatons que la détermination était positive dans 91% de Cas.

Crâne RM: 20% des patients, de ces études, 57% avaient des altérations typiques de la CEJ sporadique. Le faible pourcentage d’études réalisées est due au fait que cette technique était difficile à accéder à la séquence de diffusion jusqu’à la fin des années 1990.

Les résultats d’imagerie (cerveau IRM) ne sont pas inclus comme critères de diagnostic , Mais les conclusions de celui-ci sont très suggestifs de la CJC (20,25,28).

Ce travail est inclus dans un effort commun qui effectue l’Institut d’épidémiologie et la division du MSP en matière de surveillance des maladies des prions dans notre pays. depuis plusieurs années.Bien qu’il s’agisse de maladies basse fréquence, la détection de «clusters» éventuelles ou l’éventualité de certaines caractéristiques dans sa présentation conduit à la concentration sur les soins cliniques-épidémiologiques, afin d’éviter les conséquences néfastes dans notre économie nationale basée sur le bétail.

gratitude

Ce travail a été possible grâce aux informations, à la contribution et au soutien fourni par les collègues suivants: Dres. JL Ardanaz, S. Bonnevaux, J. Camaño, L. Carrasco, M. Castagnola, J. Favat +, D. Cibils, M. Fernández, S. Gianarelli, M. Gnocchi, C. Legnani, M. Leonardi, I. Lezama, C. Martínez Collet, C. Ohéninger, L. Rosa (Épidémiologie de la division du MSP), L. Ponce, à Tarratum (Argentine), L. Vernengo, C. Volonté, R. Xavier, I. Zerrr (Allemagne ), C. López, N. Sánchez, M. Fariña, L. Ferix, J. Coehlo, Lica Castro (Épidémiologie de la division du MSP), Mme M. Rauch (Librariacologue).

Résumé

Introduction: Les maladies des prions sont des troubles neurodégénératifs progressifs pouvant entraîner la mort et se distinguent par de longues revues d’incubation avant de présenter une manifestation clinique. Aujourd’hui, ils sont scientifiquement intéressants car ils suivent un modèle de réplicant automatique de protéines sans la participation d’acides nucléiques.

Ces conceptions apparaissent Sporaditaly, elles sont également héréditaires et infectieuses. L’apparition de l’encéphalopathie spongiforme bovine et de ses contrades sur les êtres humains et les variations de la maladie de Creutzfeldt-Jacob renforcent la nécessité d’un contrôle épidémiologique strict sur le terrain.

Objectif: décrit la théalité de ces conceptions en Uruguay de 1984 à 2009 à 2009 .

Méthode: Nous nous sommes dirigés vers la rétrospective et la révision descriptive des cas cliniques de prion diagnostités dans notre pays.

Résultats: Nous avons réussi à identifier 43 cas de conception Creutzfeldt-Jacob en Uruguay ( 8 formes héréditaires et 34 formes sporadiques). Un taux d’incidence mondial estimé était de 0,7 cas par million d’habitants, consistant à des formes probables et définitives.

Conclusions: Nous avons des cas exclusifs sporadiques et héréditaires identifiés de la maladie de Creutzfeldt-Jacob, nous n’avons pas identifié de variations en relation avec le bovin Ceulopathie spongiforme ou d’autres types de prions affectant les maladies des êtres humains.

Compte tenu des caractéristiques de la maladie et la distribution de neurologues dans le pays permettent une surveillance d’une enquête et une surveillance épidémiogique de ces décesses dans notre pays.

CV

Intrusion: En tant que DOENÇAS PRIVÔNNICS Système carotte dégénératif de cours progressif et système d’advection APRESENTAM Longos Périodes d’Incubação avant de se manifester – cliniquement d’un grand intérêt scientifique, POIS réagit au modèle auto-corrigeable de l’UM Protein. Intervenant d’acide nucléique. Toir Ademais UM Carater simultané de Sporadic, Hereditaria et Aparação infectant. Ou apparence donne l’encéphalopathie de Bovina d’Espongiforme, une variante da Doença par Creutzfeldt-Jacob e Suas avance des êtres humains, la fête à avoir besoin de stritueux de contrôle de l’épidémiologie UM.

Objectif: Descréver Une réalité Dennças No Uruguai Aucune période 1984 -2009 Inclusive.

Matériel E Méthode: Réalizou-uma Examen des cas cliniques et rétrospectes des cas cliniques Das Doencas Diagnosticas Aucun pays Nosso.

Résultats: Identifidm-SE 42 Cas de Doença de Creutzfeldt-Jakob pas d’Uruguai (8 formes héréditaires et 34 formes sporadiques). Un taxa d’incidence mondiale estimée de 0,7 cas par milliards d’habitants par an, envisageant des formes Provanis et finales.

Conclusions: Neste Trabalho Détecharam-exclusivement sporadique et cas de Creutzfeldt-Jacob; Não identifiera les affaires connexes à variantes liées à l’encéphalopathie spongiforme bovine, nem à des types de priônicas qui afétammes aux humains.

Compte tenu des caractéristiques de la pathologie EA Distribution des neurologues Aucun pays, é PAS POSIVERE PARNUMENT ET EPIDÉMIOLOGIQUE UMA Vigilance assez rayée de ces Doenças pas le nez meio.

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